干燥综合征神经系统损害

别名: 舍格伦综合征神经系统损害

干燥综合征

  干燥综合征即舍格伦综合征(Sj?gren’s syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sj?gren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sj?gren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害,甚至以神经系统损害为主要临床表现,如周围神经病、肌病等。

病因

  (一)发病原因 SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。(二)发病机制 干燥综合征发病机制有3种可能:1.遗传或先天性……

症状

  1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出……

诊断

  应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎、肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。……

并发症

  除以上表现,SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Rayn……

治疗

  (一)治疗 目前对SS尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对SS有一定疗效。可给予地塞米松10~20mg/d静脉滴注,或泼尼松40~60mg/d……

预防

  干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对SS合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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干燥综合征 知识

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