汉德-许勒尔-克思斯琴病

别名: 亚急性或慢性分化型组织细胞增多病

  汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。

病因

  (一)发病原因 病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。(二)发病机制 发病机制不清。……

症状

  该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,……

诊断

  诊断 患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。鉴别 造成眶壁骨质破坏的病变还……

并发症

  全身多处溃疡形成。……

治疗

  西医治疗 可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学……

预防

  预后 预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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