褐黄病性关节炎

  褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。

病因

  褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1。而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致椎间盘退行性变和……

症状

  本病患者出生后,除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外,并无其他症状。直到20~30岁后因黑尿酸沉积过多,才产生一系列症状。本病患者的主要症状为全身皮肤、巩膜、角膜……

诊断

  诊断 X线见脊柱骨质疏松,椎间盘钙化、变窄。膝、肩、髋等关节间隙变窄,软骨下骨硬化、囊腔形成,半月板钙化,骨软骨游离体,边缘性骨赘和肌腱钙化等。褐黄病与类风湿性……

并发症

  本病是褐黄病色素沉着在关节处所引起,故其并发症主要是由于褐黄病所引起,色素沉积在椎间盘和关节软骨,使软骨变色,弹性减弱,变脆,对压力失去抵抗,且易碎裂,小的破碎……

治疗

  西医治疗 目前尚无针对酶缺陷满意的治疗方法,饮食上控制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入(如天然蛋白质,马铃薯,红薯)能使尿中尿黑酸水平降低,大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素……

预防

  本病主要是由于遗传性疾病褐黄病所引起,故目前无有效预防措施。为了预防病变累及关节及其它器官,对于诊断为褐黄病的患者,应积极进行控制。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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