肝性血卟啉病综合征

别名: Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症

  肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛呕吐便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

病因

  本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨……

症状

  由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。……

诊断

  鉴别 1.胆石症 2.溃疡病 3.神经精神……

并发症

  可引发水、电解质紊乱。……

治疗

  西医治疗 1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因:如过劳、……

预防

  减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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