尿中有较多尿卟啉

卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。

病因

  1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

检查

  1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加...

诊断

  1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加...

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