假性甲状旁腺功能减退症

  假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。

病因

  (一)发病原因 假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病。但疾病的遗传方式不清楚,可能为多样性;在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传;而在另一些家族,可能是染色体显性……

症状

  症状 主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状:(一)神经肌肉症状由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常,四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直,易被忽视或误诊……

诊断

  甲状旁腺功能减退症分类及鉴别 类型和病理生主要缺陷体态异常*血钙过低和血磷过高Gs蛋白亚基缺乏对外源PTH反应性 尿磷增多尿cAMP增多 iPTH降低性甲状旁腺……

并发症

  在特发性甲状旁腺功能减退症中,容易出现贫血、白色念珠菌感染等表现,尚可同时伴随Schmidt综合征,即甲状腺功能减退症伴肾上腺皮质功能减退症或(和)糖尿病。主要……

治疗

  (一)治疗 PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同,主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正,所需钙剂和维生素D剂量相对较小,甚至有的病人单纯补充钙剂即……

预防

  一、预防 因系遗传性疾病,尚无有效预防本病发生的办法,但对确诊患者应给予积极治疗,主要是预防并发症。对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤,如腺体大部或全部被切……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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