结节病

别名: 肉样瘤病,Boeck肉样瘤,Schaumann良性淋巴肉芽肿病,Besnier冻疮样狼疮

结节

  结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。常见于青壮年,临床上90%以上有肺的改变,以双肺门淋巴结肿大、肺浸润、眼及皮肤损害为特征。肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。当具有典型的临床和X线表现,同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断,但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为皮肤迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强,同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。

病因

  (一)发病原因 结节病的病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为,结节病是在某些未知抗原的作用……

症状

  【临床表现】 结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外,有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。……

诊断

  结节病的风湿病表现需与以下疾病相鉴别。1.急性痛风性关节炎 结节病患者5%~25%可侵犯关节,其中部分表现为急性关节炎。25%的患者可伴血尿酸增高,故易误诊为痛……

并发症

  结节病合并胸膜病变并不少见,特别指出,肾脏和肝脏损害或心脏异常,可能是由于常见的合并症,而不是结节病本身引起的。眼结节病晚期可并发白内障及继发性青光眼。鉴于我国……

治疗

  (一)治疗 结节病糖皮质激素治疗的适应证仍有争议,对一些轻度病例,如皮肤损害、前葡萄膜炎或咳嗽等,仅需要局部皮质激素治疗,全身性结节病则通常需要口服皮质激素,心……

预防

  1.结节病病因未明,因此尚须探讨有效预防措施,但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物,在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。2.糖尿病患者可能……

疾病部位

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