老年人特发性肺纤维化
别名:
老年人Hamman-Rich综合征,老年人特发性肺纤维变性,老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎,老年特发性肺间质纤维化
特发性肺纤维化系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过Hamman-Rich综合征,隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄,但以50岁以上老人为主,是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿,多年来对其原因进行研究,并未得到明确结论,目前认为本病是一种自身免疫性疾病。
病因
(一)发病原因 如上所述,能引起肺纤维化的疾病有180种之多,而仅有1/3能明确病因,大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。(二)发病机制 无论是特……
症状
IPF虽可见于各种年龄,但平均都在50岁以上。1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状,占84%~100%。呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全……
诊断
1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化 如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状,X线和肺功能与I……
并发症
本组疾病的并发症较多而较重,包括肺部感染、咯血、自发性气胸、肺气肿、肺性肺动脉高压、慢性肺心病、呼吸衰竭和肺性脑病。……
治疗
(一)治疗 一旦确诊为IPF,不论急性、慢性、早期或晚期病人,都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素,可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向……
预防
本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治,如结缔组织疾病中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等,积极治疗原发病,预防并发症,即肺纤维……
疾病部位
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