幼年型皮肌炎

  幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。

病因

  (一)发病原因 本病病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染,尤其是病毒感染,特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子……

症状

  一般为隐匿性起病,1/3急性起病,发热不规则,38~40℃,常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。1.肌肉症状 患儿诉轻度肌痛或肌肉……

诊断

  诊断 典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力,再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变,即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准:1.对……

并发症

  咽喉肌受累可导致吞咽困难,消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞,可发生胃肠道穿孔,麻痹性肠梗阻。可并发黄疸,肝大,淋巴结肿大,雷诺现象,脾肿大等。晚期……

治疗

  西医治疗 1.一般治疗 注意避免阳光照射,出门宜带帽子和手套,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位,及时……

预防

  本病发病与感染和免疫功能紊乱有关,因此,积极防治感染,尤其是病毒感染,特别是柯萨奇病毒感染,应可降低本病的发生。……

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