肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速

别名: 儿茶酚胺依赖性TdpVT,家族性LQTS,肾上腺素能依赖性LQTS,肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速,特发性LQTS,先天性LQTS,遗传性Q-T间期延长综合征,原发性LQTS

  肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia,ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥猝死的临床综合征。

病因

  (一)发病原因 既往将ADTdp分为下列三种类型:1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异……

症状

  ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多……

诊断

  尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。此外,须与……

并发症

  可出现晕厥、抽搐、阿-斯综合征及心脏性猝死等严重并发症。……

治疗

  (一)治疗 1.药物治疗(1)β受体阻滞药:由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致,肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治……

预防

  应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等儿茶酚胺类药物和阿托品等),因为可使Q-T间期延长,T、U波增大,促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的……

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