反应性组织细胞增多症
别名:
反应性组织细胞增生,噬血细胞综合征,噬血综合征
反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
病因
(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病,与感染有关占65%~78%,以病毒感染最为常见,约占36%,如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、腺病毒、B19病毒……
症状
随原发病而异,但大多数病人有发热,以高热居多,可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺,可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并……
诊断
1.恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险,与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别:(1)外周血象或浓缩血……
并发症
主要并发症为严重的肝肾损害及弥散性血管内凝血,及中枢神经系统损害,而加重病情,危及生命。……
治疗
(一)治疗 1.病因治疗 继发性HPS应查找病因,针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物,则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的……
预防
1.病毒感染患者常见,需慎用免疫抑制剂。2.如细菌感染可根治药敏试验及时调整用药。……