先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
别名:
先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis) 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。
病因
(一)发病原因 病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。(二)发病机制 发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。……
症状
本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留……
诊断
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并发症
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治疗
西医治疗 可自愈,不必特殊治疗,但应密切观察。以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
预防
预后 皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。可自愈。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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