窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

别名: 窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征

  窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。

病因

  (一)发病原因 病因不明,可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。(二)发病机制 本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可……

症状

  1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、进行性肿大,常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性……

诊断

  须和SHML鉴别的疾病有:恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症,包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述……

并发症

  常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。……

治疗

  (一)治疗 由于本病为自限性疾病,一般无需治疗,皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。(二)预后 大多患者呈良性经过,数月数年后可自行消退。……

预防

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组织细胞增生

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