双侧肾缺如

别名: 双侧肾不发育,双侧性肾不发育综合征

  双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。

病因

  (一)发病原因 正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5~7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后……

症状

  由于胎儿不产生尿,多合并孕妇羊水量过少,胎儿肺发育不全。体重为1000~2500g,伴有Potter面容,表现为未成熟的衰老状,两眼上方有突起的皮肤皱褶,绕过内……

诊断

  诊断 遇到典型的面部特点及羊水过少都应当警惕。出生后24h内无尿,没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍……

并发症

  50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形。在男性患者,阴茎发育一般是正常的,但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有睾丸的下降不全。在女性中卵巢常萎缩或不全,……

治疗

  目前暂无相关资料……

预防

  预后 约40%的胎儿出生时即死胎,大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起呼吸衰竭,多在24~48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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