外阴白化病

别名: 外阴白化

  外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。

病因

  (一)发病原因 眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显着作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨……

症状

  外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色阴毛,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色……

诊断

  诊断 根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生皮炎,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素……

并发症

  日光性损害。……

治疗

  一、西医治疗方法 药物治疗:目前无有效疗法,只能对症处理,避免日晒,应用遮光剂,定期检查身体,注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。二、中医治疗方法 中医治疗:……

预防

  避免近亲结婚。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。……

疾病部位

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