矫正型大动脉错位

别名: 矫正型大动脉转位

  矫正型大动脉错位指正常原始心管的弯曲突向右侧,使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。 这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

病因

  本病是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程,中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为……

症状

  主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形,临床常见为:1.左向右分流组 伴室间隔缺损,常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。2.……

诊断

  鉴别 临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别:1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管……

并发症

  矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形,以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA 合并心内畸形,多采用Rest……

治疗

  西医治疗(一)内科治疗 主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。(二)外科治疗 根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流……

预防

  本病为一种较少见的先天性心脏病,目前无预防措施。由于本病常合并其它心脏畸形,故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病,并采取合适的手术治疗。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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