小儿多囊肾
别名:
儿童多囊肾
病因
(一)发病原因 多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,偶然是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的……
症状
1.常染色体显性遗传型PK 可有数十年无症状,直到囊肿长到比较大时才出现症状。早期症状和体征包括腰、背痛、腹部肿块、肉眼血尿、尿路感染和高血压。肾结石比普通人群……
诊断
本症晚期诊断无困难,早期须与肾肿瘤、肾积水,von Hippel-Lindau病及肾盂肾炎鉴别。CT扫描有利排除肾脏肿瘤。MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病,……
并发症
常并发急性感染,结石,重者发生慢性肾功能不全,可并发高血压、贫血。最终出现尿毒症。……
治疗
(一)治疗本病尚无特异治疗方法,控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下:1.抗高血压药物 控制高血压等。2.抗生素 主要用于治疗并发的……
预防
遗传咨询有助于预防发生多囊肾。近年由于遗传病学的深入研究,发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycol……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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