小儿关节弯曲综合征
别名：
小儿Guerin-Stern综合征,小儿出生后固定关节挛缩综合征,小儿关节肌肉发育不良综合征,小儿关节弯曲综合症,小儿先天性多发关节挛缩,小儿先天性多发性关节僵硬综合征,先天性多发性关节挛缩症
关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩（congenital multiple arthrogryposis）、先天性肌营养不良（congenital myodystrophy）、关节肌肉发育不良综合征（arthromyodysplastic syndrome）、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。
病因
（一）发病原因 本病征为先天性畸形，病因未明。（二）发病机制 在病理学上可见关节囊无弹性、骨萎缩、脊髓运动神经无变性，肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润……
症状
本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种，男女均可发生，出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形，少数可仅侵犯单一肢体，下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱，……
诊断
诊断 根据临床典型的出生时即有的关节畸形即可诊断。惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形、僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯，则一时难以明确诊断，肌肉活检有……
并发症
本症尚可并存先天性心脏病、腭裂等其他畸形。……
治疗
西医治疗 本病征治疗以手术和矫形为主，矫形可用石膏、夹板、支架固定。手术有松解术、截骨术、关节固定术等多种骨和软组织的术式，需因人而异地反复斟酌选择适宜手术。以……
预防
病因未明，目前尚无系统、确切预防措施。预后 本病征之畸形非常顽固，难以矫正，术后畸形复发率高，一般来说屈曲型比伸直挛缩型效果好，手比脚效果好，膝关节比肘关节效果……
疾病部位
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