小儿慢性充血性脾肿大

别名: 小儿Banti综合征,小儿斑替综合征,小儿充血脾大综合征,小儿肝脾纤维化,小儿门静脉高压症,小儿脾肝综合征,小儿脾性充血,小儿脾性贫血,小儿纤维化充血性脾肿大综合征

  慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。 慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少消化道出血为主要表现。晚期出现腹水黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

病因

  (一)发病原因 小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管……

症状

  本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好,无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大……

诊断

  诊断 诊断应根据体格检查、血液及骨髓象,排除其他脾大及全血细胞减少的疾病,如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫……

并发症

  引起食管静脉曲张、破裂出血。晚期常发生肝硬化的症状,如腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿,以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等。腹水一般不见于肝外……

治疗

  西医治疗 以脾功能亢进为主的病例,脾切除后常得到良好效果,短期内血象迅速正常,终获痊愈。以门静脉高压为主的病例,须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例,由于……

预防

  引起本症病因较多,有肝内因素也有肝外因素,预防措施详见各有关章节。预后 肝功能正常,如果手术分流成功,临床即获痊愈。肝硬化患者,预后不好。本病征预后多呈慢性过程……

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