小儿慢性良性中性粒细胞减少症
慢性良性中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。
病因
(一)发病原因 病因尚不清楚,抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病,抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%~100%),其临床意义还不明了。(二)发病机制 ……
症状
CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型,90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染,也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎,乳突炎,中耳炎,咽炎和肺炎……
诊断
诊断 反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下(可时而低下时而正常,但非周期性)可做出诊断。鉴别 应与其他中性粒细胞减少症相鉴别。1.周期性中性粒细胞减少症 周期性……
并发症
少数可发生脑膜炎和败血症,其他如蜂窝组织炎,乳突炎,中耳炎,咽炎和肺炎等。……
治疗
西医治疗 1.一般处理 多数病儿无症状,不必限制活动,也不必经常看医生。应注意口腔、牙齿卫生,除非有明确的感染表现,不必用抗菌药物预防感染。有明确感染者,应给以……
预防
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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