小儿溶血尿毒综合征

别名: 小儿溶血尿毒症综合征,小儿溶血尿毒综合症,小儿溶血性尿毒性综合征

  溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭血小板减少为主要特征的临床综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura,TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处,目前越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现,可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病,很多功能和病理变化是内皮细胞损伤的结果,肾脏受累最重。小儿较成人多见。随着诊疗技术的日趋完善,HUS的预后已有所改观。

病因

  (一)发病原因 尚不明确,下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。1.分型 随着对本病认识的深入,目前大家接受的分型如下:(1)腹泻后HUS(post-di……

症状

  临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样……

诊断

  诊断 根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血……

并发症

  并发溶血危象,出血倾向,急性肾功能衰竭,可有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等,可引发充血性心力衰竭。神经系统受累,部分可留有神经系统后遗症,智力低下或癫痫。心血……

治疗

  (一)治疗 对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。1.对症治疗 针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。2.抗高血压药物的应用 例如硝普……

预防

  病因尚不明,目前重点应积极防治各种感染性疾病。与腹泻相关的HUS,其致病因子是志贺毒素,大多与大肠埃希杆菌O157感染有关,应积极防治。前驱感染后发生HUS的预……

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