小儿溶血尿毒综合征 症状
小儿溶血尿毒综合征症状_小儿溶血尿毒综合征有什么症状
临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主，多有腹痛、腹泻和呕吐，可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症；腹泻可为水样便，多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周，偶有达2个月者。
前驱期后经数天无症状期进入急性期，出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白，临床所见黄疸不显着或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生，于数小时内血色素下降30～50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一，轻者仅短暂尿量减少，肾功能轻度减退，但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭，少尿可持续达2周甚至2周以上，同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现，并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭；血小板减少致出血倾向，以消化道出血为主，可见皮肤瘀斑，偶见硬脑膜下或视网膜出血。
由于HUS存在广泛的微血管血栓形成，可导致多系统损害，除胃肠道和肾脏外，尤以中枢神经系统受累多见，是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷，部分留有神经系统后遗症，如学习困难、行为异常，严重者可见智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全；胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全；可有短暂的肝损害，偶见胆汁淤积性黄疸；肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。
若有：
①少尿大于14天；
②无尿大于7天；
③肾外器质性损害，则考虑为严重病例。与志贺菌感染相关的HUS病人，病情严重。在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间，而且经常有DIC，预后不良，病死率高。
1.D+HUS临床特点 发病以婴幼儿最为多见，阿根廷报道发病年龄<2岁占90%，性别无明显差异，夏季多见且有小流行。
（1）前驱期：D+HUS患儿均以腹泻、呕吐、腹痛起病，可有水样或血水样便。前驱期一般为4天左右，经过1～5天（也可达数周）无症状期而进入急性期。
（2）急性期：常以呕吐、腹泻、无力、低热起病，继之出现苍白、黄疸、皮下瘀斑、少尿，少数有抽搐。60%病人少尿持续1周左右，无尿有半数病人持续3天左右，重症病人进入无尿性肾功能衰竭。半数以上病人伴高血压。1/3患儿有中枢神经系统受累，包括运动，肌肉张力改变，共济失调，抽搐，偏瘫等。3%～5%出现脑水肿及昏迷，也是急性期最常见的死亡原因之一。40%病人可伴肝、胰损害，其他如心、肺、肌肉、皮肤及视网膜均可受累，但较为少见。
Siegler等累积20年对D+HUS临床经验，给严重病例定义为：年龄<2岁，前驱期即出现无尿，无尿持续7天以上，少尿大于14天，白细胞计数高于20×109/L及伴有肾外损害者（肾外损害约占25%，主要指神经系统受损如抽风、昏迷等）。
Caletti等对30例有持续蛋白尿，高血压及肾功能减退的D+HUS患儿，进行平均11.2年的追踪，并进行了肾活检，结果指出：17例为局灶性节段性肾小球硬化伴透明样变，9例为弥漫系膜增殖性肾炎，2例为弥漫性肾小球硬化，2例为轻微病变。
2.继发性HUS 本病在儿童中少见，最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为β-溶血性链球菌，支原体感染等。无季节差异，前驱症状最常见为上呼吸道感染，呕吐、发热、贫血、尿道感染、惊厥等。
临床表现除HUS三联征外，高血压突出，神经系统损害严重，ESRD多见，且复发率高。病理改变与D+HUS主要区别为小动脉病变突出，血管内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D+HUS显着。对D-HUS复发病例肾活检发现，肾小球小动脉内皮细胞及肌层细胞增殖，类似高血压改变。
患儿有前驱胃肠症状史，临床见急性溶血性贫血、血小板减少和肾功能急性减退，表现为苍白、尿量减少，尿检红细胞、蛋白及管型，血象呈贫血，血小板下降，涂片见异型红细胞和碎片，血生化示急性肾功能衰竭改变，即可诊断本症。本病的诊断依据是：
1.溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血的证据。
2.血小板减少。
3.凝血异常 凝血酶时间延长，FDP升高。
4.进行性肾功能损害 BUN和Scr逐渐升高，同时有蛋白尿、血尿、管型尿。
5.有先驱感染 本病常有先驱感染依据，多见婴幼儿，在成人多见于孕妇及产后。
6.病理变化特点 肾活检见到毛细血管腔内有血小板聚集及血栓形成，肾小动脉呈水肿及纤维素样坏死。
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