小儿神经管畸形

  如果妇女怀孕3个月之内,胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常,便会形成颅脑或脊柱的畸形,称之为神经管畸形(deformity of neural tube,DNT)。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题,中国是世界上已知的DNT高发国家。DNT是造成孕妇流产死胎主要原因之一,也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质,又威胁妇女儿童身心健康,给家庭和社会造成沉重的负担。目前DNT的防治已被高度重视。

病因

  (一)发病原因 研究DNT病因,有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天脊索上方外胚层增厚形成神经板,然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢……

症状

  DNT是一组具有多种不同临床表型的先天畸形,主要包括无脑畸形、脑膨出及脊柱裂等。现将常见的几种DNT分述如下:1.无脑畸形 无脑畸形(anencephalia)……

诊断

  诊断 根据上述表现、病史和辅助检查可确诊。鉴别 根据临床表现和辅助检查诊断一般不难,但颅裂如发生在面部,若从鼻孔脱出,易错误认为是鼻息肉,应注意鉴别。颅裂多发生……

并发症

  可发生无脑畸形,可伴有身体其他部位畸形,如腭裂、颈部脊柱裂、胸腔狭小、上下肢比例失调、胫骨和拇指缺如等。几乎都伴有母体羊水过多。与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有……

治疗

  西医治疗 1.无脑畸形 无脑畸形患儿不能外科手术治疗。2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出 单纯颅裂一般无需特殊治疗。当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时,一般均需手术治疗。……

预防

  神经管畸形(包括脊柱裂)一般认为是一种多基因遗传病,虽然病因尚未完全清楚,但妇女在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400μg叶酸能减少神经管畸形的发生。1.……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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