小儿神经白塞综合征_小儿神经白塞综合征症状、治疗和预防_查疾病

别名：小儿神经白塞病,小儿神经白塞综合症

　　神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后（平均6.5年）出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。

病因

　　（一）发病原因　神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。（二）发病机制　神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类……

　　1.口腔溃疡即阿弗他口腔炎，表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。2.……

　　诊断　Oduffy提出的诊断标准为：有复发性阿弗他溃疡（口腔或会阴），再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征：①脉络膜炎（前部或后部的）；②滑膜炎；③皮肤血……

　　常可伴前房积脓、视盘及视神经萎缩、智力减退，严重者可出现痴呆，颅内压增高，截瘫，感觉障碍，膀胱、直肠括约肌功能障碍，小脑性共济失调等。……

　　西医治疗　1.类固醇制剂一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好，使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1～3周。2.免疫抑制药苯丁酸氮芥或硫唑……

　　积极防治各种感染性疾病，做好各种预防接种。预后　本病征预后较差，比单纯白塞综合征的病死率高得多，可达28%～47%，存活者也难以获得完全缓解，大多病例皆有神经系……