小儿紫斑湿疹综合征

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病因

　　（一）发病原因　本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。（二）发病机制　其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物……

症状

　　1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首……

诊断

　　诊断　根据上述临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。鉴别　与凝血功能障碍引起的出血……

并发症

　　可发生消化道和泌尿道出血；皮损可继发感染；可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞……

治疗

　　西医治疗　1.输血 以纠正贫血及止血。2.抗生素 控制继发感染。3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。4.转移因子 可……

预防

　　重视遗传病咨询工作，本病属性联隐性遗传疾病，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。预后　本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统……

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疾病部位

• 全身
• 皮肤
• 胸部
• 头

疾病科室

• 小儿科

疾病症状

• 婴儿湿疹
• 婴儿头皮结血痂
• 正常免疫球蛋白减少
• 婴儿湿疹
• 婴儿头皮结血痂
• 正常免疫球蛋白减少
• 免疫缺陷
• 慢性湿疹样变
• 血小板寿命缩短
• 免疫损害
• 新生儿出血症
• 容易发生青肿
• 贫血

疾病检查

• 抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
• 血清免疫球蛋白G（IgG）
• 抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
• 血清免疫球蛋白G（IgG）
• 一般摄片检查
• 血小板第Ⅲ因子有效性试验

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湿疹

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