吉特林综合征

别名: 原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症

  吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

病因

  (一)发病原因 吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。(二)发病机制 发病机制目前还不确切。病变……

症状

  患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。……

诊断

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并发症

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治疗

  (一)治疗 1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长……

预防

  1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建……

疾病部位

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疾病症状

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