小儿小颌畸形综合征

别名: 小儿Pierre-Robin综合征,小儿Robin综合征,小儿腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征,小儿吸气性气道阻塞综合征,小儿小颌大舌畸形综合征,小儿小颌畸形综合症,小儿小下颌-舌下垂综合征

小颌

小颌畸形综合征

  小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。

病因

  (一)发病原因 病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。(二)发病机制 小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发……

症状

  1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。2.腭裂 腭裂的发生率约为50%~68%。3.舌下垂 舌下垂呼吸道受阻,舌根在正常情……

诊断

  诊断 由于腭裂,食物易呛入气管与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与中耳炎。本病征根据上述临床特点即可进行诊断。鉴别 本症须与18-三体综合征、DiGeorge综合征相……

并发症

  导致吸入性肺炎或肺不张,有吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。常有喂养困难,营养不良,生长缓慢。易并发中耳炎。……

治疗

  西医治疗 1.一般治疗 加强喂养护理和营养,可望改善小颌畸形的程度,并可预防窒息和下呼吸道感染。2.轻症气道阻塞 取侧俯卧位并用这种位置哺乳,可减轻舌根下垂程度……

预防

  参照先天性疾病的预防方法。预防措施同其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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