选择性IgA缺乏症

  选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

病因

  Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。……

症状

  临床表现 多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和……

诊断

  本病根据临床和检查即可确诊,无需鉴别。……

并发症

  本病常见的并发症有:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自由免疫病。……

治疗

  多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由……

预防

  本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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