小儿高免疫球蛋白E综合征

别名: 小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征

高免疫球蛋白E综合征

  高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。

病因

  (一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。(二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰……

症状

  本病征起病年龄多在生后1~8周,男女均可发病。但多见于白种人的女婴,尤其是皮肤颜色白皙,毛发红色的女婴。1.皮肤表现 慢性湿疹样皮炎,但分布和性质不像异位性湿疹……

诊断

  诊断 本病征的诊断标准:1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。2.实验室检查 血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(&g……

并发症

  反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性……

治疗

  西医治疗 目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。有人……

预防

  1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病