血色病性骨关节病

血色病

  本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大糖尿病皮肤色素沉着和性功能减退。 有的病例可有全身无力体重减轻腹痛呼吸困难水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A缺乏及长期腹泻等。 在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。

病因

  (一)发病原因 由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。(二)发病机制 主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液……

症状

  本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群组。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,故少见,但在绝经期以后可出现此病。在临床上,本病的主要表现为进程缓……

诊断

  诊断 血色病的诊断,除根据发病年龄、症状、体征,特别是肝大、糖尿病、性功能减退和皮肤色素沉着外,血清铁增高,特别是转铁蛋白饱和度明显增高,以及在周围血内找到含铁……

并发症

  在掌指关节和近侧指间关节下有囊肿形成和骨赘形成。……

治疗

  西医治疗 本病的治疗主要是采取放血疗法,以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防骨关节病的发生,也不能阻止其发展。用肠溶性阿司匹林或其他水杨酸制剂可减轻关节症……

预防

  预后 预后欠佳。……

疾病部位

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血色病

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