长骨造釉细胞瘤

别名: 长骨的成釉细胞瘤,牙釉质瘤

  长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原发低度恶性肿瘤。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似,好发于长骨的骨干和干骺端,特别好发于胫骨。该病极罕见,是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。

病因

  (一)发病原因 病因不明。(二)发病机制 大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕,周围皮质增生硬化,剖面为灰白色,质韧,呈结节样结构,……

症状

  发病年龄10~70岁,最好发年龄为20~40岁,10岁以前极少见。性别男性略多,Mori报道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。最好发的部位为胫骨骨干……

诊断

  诊断 对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样,有轻度疼痛,病程较长者,应考虑此病。确诊需依靠病理检查。鉴别 应与非成骨性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、血管内皮细胞瘤、纤维……

并发症

  可并发病理性骨折,纤维异样增殖症可与本病共存。……

治疗

  西医治疗 如果肿瘤破坏仍在皮质内,广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建,如果肿瘤破坏广泛,并且已侵及皮质形成巨大软……

预防

  预后 本病生长缓慢,转移发生通常较晚,如果治疗及时充分,大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除,将是复发和转移的根源。Rosen报道(1986)27例中……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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