遗传性乳光牙

别名: 遗传性乳光牙本质

  遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin),是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。

病因

  本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfect……

症状

  镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹……

诊断

  与遗传性四环素牙相鉴别。用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光,可与遗传性乳光牙本质鉴别。……

并发症

  可出现磨损。牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。……

治疗

  治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗,保护牙冠。前牙可用罩冠或光固化复合树脂,后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足,故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥……

预防

  本病是遗传性疾病,目前没有有效预防措施。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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