Ehler-Danlos综合征

别名: 皮肤弹性过度综合征

  Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。

病因

  由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。……

症状

  【临床表现】 皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,……

诊断

  本病应与下列疾病相鉴别: 1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等……

并发症

  本病常见的并发症有消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,甚至可导致死亡。?……

治疗

  本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。……

预防

  本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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