组织细胞增殖症

别名: 网织细胞增殖症,网织内皮细胞增殖症

  组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病,不如说是综合征,彼此虽有所不同,但界限并不十分清楚。国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。 组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿,后者又分为慢性型(伴有或不伴有黄脂瘤病)、急性型(儿童恶性网织细胞增殖症)用中间型(过渡型)。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型,前者多发生于较大儿童和成人,后者在婴儿多见。嗜酸性肉芽肿男性患者较多,常见发病年龄为1~15岁,5~10岁之间尤多。但也可在成年发生。嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于肋骨及下颌骨,20岁下者好发于颅骨。发生在脊椎骨少见。

病因

  脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒细胞,还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细……

症状

  单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛,伴随有颅骨、肋骨病变者,局部有肿块、压痛,也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者,多有跛行。多发性病变一般相……

诊断

  诊断 在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断,即:(1)只有一个椎体累及;(2)患椎上下椎间隙正常;(3)压缩椎体密度一致。肺部X线表现似支气管炎……

并发症

  伴随有颅骨、肋骨病变者,局部有肿块、压痛,也可有阻塞性肺气肿、病理骨折及畸形;伴有股骨病变者,多有跛行。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。……

治疗

  西医治疗 单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大,可在彻底搔刮后植骨,也可给予小剂量放射治疗(3~6Gy)。儿童的脊椎骨病变,经放射治疗后,扁平椎高度可有不……

预防

  5岁以下儿童单发病变,如在头6~12个月内,病变不继续扩展,其他部位未再发现新的病灶,一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大,多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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