组织细胞吞噬性脂膜炎

  1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节高热肝脾肿大全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

病因

  (一)发病原因 本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,……

症状

  早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损害可任发……

诊断

  1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似,主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭,但仅吞噬脂质形成泡沫细胞,而不吞噬血细……

并发症

  本病后期有内脏受累,全血细胞减少,出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。……

治疗

  (一)治疗 尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CH……

预防

  1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。3.加强营养,禁食生冷。4.早期诊断,早期治疗。……

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