肝性卟啉病
别名：
肝卟啉病,肝性卟啉症,肝性紫质症
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
病因
(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原……
症状
1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女……
诊断
1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒……
并发症
患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。……
治疗
(一)治疗 1.急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次……
预防
1.一般措施(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的……