肾髓质囊性病

别名: 海绵肾,髓质海绵肾,髓状海绵样肾,非尿毒症性髓质囊性病,肾小管特发性扩张,幼年性肾痨髓质囊性病

  肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变。病理特征是乳头部集合管扩张,形成肾髓质无数大小不等的囊腔。

病因

  (一)发病原因 与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关,也有其他不明因素。(二)发病机制 本病发病机制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔。……

症状

  临床症状 1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney) 本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结……

诊断

  诊断 本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧。发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见。1.可有阳性家族史。2.往往有排出微小结石的病史。3.临床……

并发症

  1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是肾结石和肾感染。2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外,病人或家系成员有色素性……

治疗

  (一)治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能,延缓肾衰竭的进程。髓质海绵肾(Medullary Sponge……

预防

  由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病