镰状细胞性肾病

别名: 镰状细胞肾病

  镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。

病因

  (一)发病原因 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正……

症状

  1.镰状细胞病的临床特点(1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉……

诊断

  诊断 主要诊断依据:1.贫血 Hb通常在70~80g/L,为溶血性贫血。伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病。网织红细胞常可达10%。2.红细胞镰变试验阳性 将……

并发症

  该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。……

治疗

  西医治疗 本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主,同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症……

预防

  本病目前虽无特殊治疗方法,如能指导患者避免镰变诱因,加强自我护理,注意保暖,避免劳累等,对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处。采用中西医结合综合疗法,西医应用……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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