小儿巴德-吉亚利综合征
别名：
小儿Budd-Chiari综合征,小儿Chiari综合征,小儿Rokitansky综合征,小儿巴德-吉亚利综合症,小儿肝静脉反流障碍综合征,小儿肝静脉血栓形成综合征,小儿肝静脉阻塞综合征
Budd- Chiari综合征（BCS）又称肝静脉阻塞综合征（hepatic vein obstruction syndrome）、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。
病因
（一）发病原因 肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管……
症状
婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少……
诊断
诊断 本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。鉴别本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。……
并发症
急性BCS病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS可并发肝硬化、脾功能亢进。……
治疗
西医治疗 可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂……
预防
引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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