小儿肾性尿崩症

别名: 小儿肾原性尿崩症

  肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。

病因

  (一)发病原因 1.遗传性 属伴性隐性遗传,绝大多数为男性。2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎)药物性肾损害等。(二)……

症状

  1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为羊水过多,可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病,主要症状是多……

诊断

  诊断 1.定性诊断 成年患者每天尿量大于2.5L,或每天尿量大于30ml/kg,排除渗透性利尿因素(使用甘露醇或存在糖尿病)及使用利尿剂等因素引起的多尿症后,可……

并发症

  高渗性脱水、抽搐、生长发育障碍、智力障碍、尿路积水和慢性肾功能衰竭等。……

治疗

  西医治疗 1.保证入量和足够的营养 在任何时候都要保持充分的体液量,保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说,更为重要。2.对症疗法 包括……

预防

  重点在继发性NDI的预防,因其中相当部分属医源性,临床应须警惕。而CDI的预防,须参照其他出生缺陷性疾病。为降低本症发生率,预防应从孕前贯穿至产前,加强遗传病咨……

疾病部位

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