小儿紫斑湿疹综合征

别名: 小儿Wiskett-Aldrich综合征,小儿湿疹-血小板减少-反复感染综合征,小儿湿疹-血小板减少性免疫缺陷病,小儿遗传性湿疹血小板减

  紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。

病因

  (一)发病原因 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。(二)发病机制 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原,对微生物……

症状

  1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首……

诊断

  诊断 根据上述临床表现及实验室检查,DNCB皮试等资料,综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助,仅示巨核细胞数目正常或增高。鉴别 与凝血功能障碍引起的出血……

并发症

  可发生消化道和泌尿道出血;皮损可继发感染;可反复发生细菌和病毒性感染,如肺炎、水痘等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤,10%的患者并发恶性病变,如淋巴瘤、网状细胞……

治疗

  西医治疗 1.输血 以纠正贫血及止血。2.抗生素 控制继发感染。3.皮质激素 仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。4.转移因子 可……

预防

  重视遗传病咨询工作,本病属性联隐性遗传疾病,主要见于男孩,必要时可终止妊娠。预后 本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折,本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统……

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