血小板促凝活性异常
别名:
血小板第3因子缺陷症,血小板第Ⅲ因子缺陷症
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
病因
(一)发病原因 尚不明确。(二)发病机制 尚不明确。……
症状
本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性……
诊断
由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。2.应考虑有可能诱发血栓形成,……
预防
目前暂无相关资料……
