皮肤肌肉增厚、纤维化

硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20~50岁多见,女性多于男性。局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。

病因

  【发病原因】

  该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:

  1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

  2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐...

检查

  局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

  系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

  A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

  B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

诊断

  局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

  系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

  A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

  B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

症状部位

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