手、足部厚壁水疱

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病因

　　(一)发病原因

　　大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白...

检查

1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。

至少有11...

诊断

1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。

至少有11...

症状部位

• 四肢

症状科室

• 皮肤科

相关症状

• 皮肤上线状排列的小水疱伴发
• 水疱或大疱损害
• 皮肤水疱，后形成黑色干痂
• 烫伤水泡破了
• 足趾皮肤发黑
• 侵蚀性水疱
• 唇上长有小水泡
• 体癣

相关疾病

• 脚气
• 后天性大疱性表皮松解
• 小儿遗传性大疱性表皮松解症
• 疔疮
• 大疱性表皮松解

症状检查

• 血常规
• 离子六项

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• 收缩期反流性杂音
• 收缩期和舒张期杂音
• 收缩期杂音
• 收缩压下降
• 收缩早期喀喇音
• 手背部皮肤发红肿胀
• 手臂肌肉拉伤
• 手臂肌肉萎缩
• 手变短
• 手表皮深处的水疱