大疱性表皮松解
别名:
表皮溶解性大疱,大疱性表皮松解症,科布内病,科布内氏病
病因
(一)发病原因 大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子……
症状
1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征,主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病,侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯……
诊断
1.新生儿脓疱疮 极易传染,可呈流行性。水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。2.皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光……
并发症
1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型,严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左……
治疗
(一)治疗 尽管遗传学基础已被阐明,但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防。本病的治疗主要针对其继发感染,原则为精心护理,保护局部,避免外伤、摩擦、受热,防……
预防
目前没有相关内容描述。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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