掌骨指数及指骨指数均增大

掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头,由大拇指开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征的临床表现为掌骨指数及指骨指数均增大。

病因

  可能是患有马凡综合征。马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。

检查

  1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。

  躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨等长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。

  颅骨改变:头狭长、头颅指数<75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、...

诊断

  1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。

  躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨等长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。

  颅骨改变:头狭长、头颅指数<75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、...

症状部位

症状科室

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