小儿出血性疾病 病因

　　（一）发病原因出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾病；③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病；④抗凝过强所引起的出血性疾病；⑤复合因素所引起的出血性疾病。

　　1.血管因素引起的出血性疾病

　　（1）遗传性：遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

　　（2）代谢性：糖尿病、尿毒症。

　　（3）感染性：病毒（如流行性出血热）、细菌（如流行性脑膜炎、细菌败血症等）、螺旋体（如钩端螺旋体病）。

　　（4）中毒性：动物毒素（如蜂毒、蛇毒）。

　　（5）药物性：磺胺、巴比妥。

　　（6）过敏性：过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

　　（7）维生素缺乏：维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

　　（8）结缔组织病性：系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

　　（9）异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

　　（10）淀粉样变引起的紫癜。

　　（11）单纯性：单纯性紫癜、机械性紫癜。

　　2.血小板因素所引起的出血性疾病

　　（1）血小板数量异常： ①血小板减少：特发性（免疫性）、继发性（免疫性、非免疫性）、先天性（免疫性、非免疫性）。 ②血小板增多：原发性、继发性。

　　（2）血小板功能障碍： ①遗传性：血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。 ②获得性：尿毒症、肝病、药物（阿司匹林、双嘧达莫等）、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

　　3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病

　　（1）凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症（遗传性、获得性）、凝血因子Ⅸ缺乏症（遗传性、获得性）、凝血因子Ⅺ缺乏症（遗传性、获得性）、凝血因子Ⅻ缺乏症（遗传性、获得性）。

　　（2）凝血酶生成障碍：凝血酶原缺乏症（遗传性、获得性）、凝血因子V缺乏症（遗传性、获得性）、凝血因子Ⅻ缺乏症（遗传性、获得性）、凝血因子X缺乏症（遗传性、获得性）。

　　（3）纤维蛋白形成障碍：纤维蛋白原缺乏症（遗传性、获得性）、异常纤维蛋白原血症（遗传性、获得性）、凝血因子XⅢ缺乏症（遗传性、获得性）。

　　4.抗凝过强所引起的出血性疾病

　　（1）血循环中有抗凝物质：①抗纤维蛋白原；②抗Ⅴ因子；③抗因子Ⅷ；④抗因子Ⅸ；⑤抗因子Ⅺ；⑥抗因子Ⅻ；⑦抗因子XⅢ；⑧抗组织凝血活酶；⑨抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）；⑩肝素及类肝素抗凝物质。

　　（2）纤维蛋白溶解性出血性疾病： ①原发性：见于肝脏病等。 ②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。

　　5.复合因素所引起的出血性疾病 弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。

　　（二）发病机制

　　生理情况下，参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致；高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。

　　如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。