血友病
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与……
症状
【临床表现】 出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织……
诊断
应注意：一、血友病A和血友病B之间的鉴别; 二、与血管性血友病的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。……
并发症
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈……
治疗
一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关……
预防
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 阿司匹林耐量试验
- 血红蛋白A2
- 红细胞渗透脆性试验（ROFT）
- 阿司匹林耐量试验
- 血红蛋白A2
- 红细胞渗透脆性试验（ROFT）
- 比格凝血活酶生成时间
- 凝血时间
- 凝血因子活性测定
- 骨髓象分析
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）
- 蝰蛇毒时间
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
相关疾病
血友病
- 血友病《百病自测》
- 血友病《家庭医学百科-医疗康复篇》
- 血友病《默克家庭诊疗手册》
- 血友病《家庭医学百科-医疗康复篇》
- 血友病《百病自测》
- 血友病《血液病学》
- 血友病A《基因与疾病》
- 血友病A《基因与疾病》
- 血友病男孩笑对生活【血液血友病】
- 血友病患者的自救之路【血液血友病】
- 来自的母亲的遗传：血友病【血液血友病】
- 血友病性假骨肿瘤一例报告【肿瘤骨癌】
- 血友病(Hemophilia)《血液病学》
- 的哥一年三献“熊猫血” 救助血友病患者【血液血友病】
- 血友病：viii因子的相互作用决定免疫周期【血液血友病】
血友病 知识
杏林医典微信公众号 xlyd-999
