小儿硬皮病 诊断

　　诊断

　　1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准：

　　1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干（胸腹）。

　　2.次要指标

　　（1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

　　（2）指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。

　　（3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

　　具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。

　　鉴别

　　1.局部性硬皮病 局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学及内脏病变。

　　2.混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如蛋白尿、肌无力、肌酶增高，高滴度抗RNP抗体可鉴别。

　　3.嗜酸性筋膜炎 肢体局部压痛、肿胀、硬结，但一般不影响手、足和面部，嗜酸粒细胞增多，无雷诺现象及内脏损害，自身抗体阴性，活体组织检查可见深筋膜、皮下组织广泛炎症和硬化。

　　4.自限性硬肿病 皮肤发硬，但：①病损发展快，短期内可累及全身皮肤，但手、足常不受累；②无雷诺现象；③抗Scl-70抗体等阴性。④病程常自限性；⑤发病前常有感染史，如流感、咽炎、扁桃体炎等。