幼年型粒-单核细胞白血病 诊断

　　诊断

　　1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。

　　1.临床特征

　　①肝脾肿大；

　　②淋巴结肿大；

　　③苍白；

　　④发热；

　　⑤皮肤损害。

　　2.最低实验室标准（满足全部3个条件）

　　（1）Ph-或bcr/abl-。

　　（2）外周血单核细胞计数>1×109/L。

　　（3）骨髓原始细胞<20%。

　　3.为明确诊断要求的标准

　　（1）HbF随年龄增加。

　　（2）外周血涂片可见髓系幼稚细胞。

　　（3）白细胞>10×109/L。

　　（4）克隆性异常（包括单体7）。

　　（5）体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。

　　鉴别

　　1.婴幼儿期类白血病反应 可有肝脾大，血小板减少，末梢血象中偶见中晚幼粒及有核红细胞，但往往存在慢性感染灶，无单核细胞增高及HbF明显升高。

　　2.巨细胞病毒及EB病毒感染 可有发热、肝脾淋巴结肿大，白细胞增多血小板减少，但骨髓常呈增生低下，巨核细胞不减少，无明显单核细胞增高及HbF明显升高。病毒学检查为阳性。

　　3.郎格罕组织细胞增生症 可表现为白细胞增多，单核细胞增多，肝脾肿大，皮肤损害。与JMML特征性的鉴别是绝大多数患儿有骨骼的损伤并在骨髓、脾、皮肤等组织中发现S-100 的郎格罕细胞。

　　4.成人型CML 鉴别见表1。